Токуда Болница София

БГ  EN  РУ

Лечение на Спина Бифида

  • СПИНА БИФИДА /Spina bifida/

Спина бифида е общо известен термин, използван за обозначаването на  малформациите на вертебралния канал и гръбначния мозък, дължащи се на дефект при сформирането им по време на ембрионалното развитие. Понастоящем тези заболявания се срещат рядко поради подобрения скрининг по време на бременността.

Общоприето е  разделянето на малформациите в две групи: открити /Spina bifida aperta/ и закрити /Spina bifida oculta/.

Спина бифида аперта /Spinabifidaaperta/

Характеризира се с наличието на открито лежащи или покрити с непълноценна кожа  нервни структури,   разположени най-често на/над  нивото на заобикалящата ги кожа по средната линия на гърба. Малформацията най-често се среща в поясната област, следвана от шийно-торакалната.

Честотата им е 1-4 на хиляда живородени деца, като тази честота зависи от редица социални, религиозни, етнически и географски причини. 

Различават се две основни форми:  менингоцеле и миеломенингоцеле /миелоцеле/, в  зависимост от участващите в сформирането на малформацията нервни структури .

1. Менингоцеле   

При менингоцелето се установява наличието само на кистозен дефект, изпълнен с гръбначно-мозъчна течност (ликвор), като видимо нервните структури са незасегнати. Вътрешна хидроцефалия (за повече информация виж съответния раздел), се установява при 1/10 от всички болни. По правило болните с менингоцеле са без неврологичен дефицит, а оперативното им отстраняванене не създава проблеми.

2. Миелоцеле

Миелоцелето се характеризира с наличието на нервна плака, разположена по протежението на гръбначния стълб на нивото на заобикалящата я кожа, разделена по средната линия от бразда, която има комуникация с пространствата за комуникация на гръбначно-мозъчна течност (ликворни пространства). От централно разположения отвор обикновено изтича гръбначно-мозъчна течност (ликвор), което създава сериозна опасност от инфекция. Обширните форми, ангажиращи обикновено повече прешлени са  известни като  рахишизис, а по отграничените  - като миелоцеле. При 90% от случаите се установява наличието на малформацията на Арнолд Чиари и вътрешна хидроцефалия, които се намират в тясна взаимовръзка помежду си.

Симптоми при Спина бифида аперта

Непосредствено след раждането, освен видимите локални промени (кистозна формация), се установява и изразен неврологичен дефицит – долна параплегия с тазово-резервоарни нарушения (инконтиненция) при рахишизис и миелоцеле и относително по-леки увреди при миеломенингоцеле. Парезите са периферни и съчетани с деформации на долните крайници.

Диагнозата на Спина бифида аперта

Диагнозата обикновено се поставя след раждането при видимия дефект разположен по средната линия на гърба. Необходимо е да се направят образни изследвания - Компютърно томографско изследване (КТ), Ядрено-Магнитен резонанс (ЯМР), за да се уточни съдържанието на сака. Също полезни са неврофизиологичните изследвания като ССЕП и ЕМГ. Роля на диагностичните изследвания е да се установи вида и степента на ангажираност на нервните структури, тежестта на неврологичните увреди и характера на съпътстващите малформативни увреди.

 

 

 

КТ на дете с мингоцеле. Вижда се несрастването на дъгите на прешлените, отворения назад гъбначно-мозъчен канал, както и голяма кистично образувания.

 

 

 

Лечението е оперативно, като  негова цел е репонирането във вертебралния канал и покриването с нормална кожа  на хернииралите нервни тъкани с пластика на вертебралния канал. По този начин се предотвратява тяхното допълнително увреждане с последващо утежняване на неврологичните увреди от множеството механични, инфекциозни и химични фактори на околната среда.

Целта на оперативното лечение определя и сроковете на  неговото провеждане. При деца със сравнително съхранен неврологичен статус /движения в долните крайници и запазен тонус на сфинктерите/ и непълноценна кожна покривка над нервните елементи се препоръчва ранна оперативна намеса /в първите денонощия след раждането/, целяща запазването на функционално годните нервни тъкани. Ранното оперативно лечение предполага атравматично отделяне на пълноценните  нервни елементи и изключване на възможността от попадане на клетки от повърхностните тъканни слоеве в субтекалните пространства с последващо  развитие на tethered cord syndrome, дермоиди и холестеатоми.

Наличието на пълноценна кожна покривка, защитаваща добре нервните тъкани, позволява извършването на оперативната намеса след навършване на едномесечна възраст, когато възможностите за пластика на тъканите са по-добри.

Установяването на обширен дефект в тораколумбалната област, параплегия с трофични промени и деформитет на стъпалата, инконтиненция и други съпътстващи аномалии не оправдава  провеждането на оперативно лечение по спешност. При някои от тези случаи оперативното лечение е по козметични съображения и с оглед улесняване грижите за тези деца. 

Важен проблем е оперативното лечение на вътрешната хидроцефалия (виж съответния раздел), съпътстваща  видимия гръбначно-мозъчен дефект при ¾ от децата с открити форми на спина бифида. Метод на избор е имплантирането на шънтови системи вентрикулоперитонеален или вентрикулоатриален шънт (повече информация за шънтовите системи може да се намери в раздела за хидроцефалия). Операцията за поставяне на шънт обикновено се извършва след затваряне на дефекта в на гръбначния канал, с цел намаляване възможността за инфекция.

Спина бифида окулта /Spina bifida oculta/

Под  наименованието Спина бифида окулта се обединяват множество  аномалии на централната нервна система, дължащи се на грешка при сформирането на нервните структури и заобикалящите ги тъкани по време на ембрионалното развитие. За разлика от формите на Спина бифида аперта те са покрити с оформена кожна покривка. Разполагат се по средната линия на гърба предимно в поясно кръстовата област. Много често кожата, покриваща малформативния дефект е със специфични промени: окосмяване, цикатрикс, фистулен ход, вдлъбнатини. С най-голямо клинично значение са диастематомиелията, спиналния  дермален  синус, невроентералните кисти, липоменингоцеле, синдром на фиксирания гръбначен мозък /tethered cord syndrome/.

Диастематомиелия 

Диастематомиелията се характеризира с надлъжното разцепване на гръбначния мозък по протежението на един или няколко прешлена от костно – фиброзна преграда.

При  повечето от  2/3 от  случаите се установяват  видими промени  по надлежащата кожа /цикатрикси,фистули,пигментации,окосмяване/.

Неврологичният дефицит е аналогичен на тозиq наблюдаван и при други  форми на  tethered cord syndrome /клиничните прояви възникват в по-късна възраст - предимно в ранната училищна възраст и прогресивно се утежняват/. Водещи в клиниката са отпадни неврологични симптоми сензомоторния дефицит, видимите кожни промени, деформациите на стъпалата, нарушената походка, тазоворезервоарни смущения.

Диагнозата се поставя при неврологичен преглед и се потвърждава и прецизира с конвенционални рентгенологични, Компютърно-Томографски (КТ), Ядрено-магнитен Резонанс (ЯМР) изследвания, както и електрофизиологични изследвания - Електормиография (ЕМГ), Евокирани Потенциали.

Лечението е оперативно и негова цел е освобождаването на нервните структури от фиксиращата го към гръначния стълб костно-фиброзна преграда чрез микрохирургична техника под голямо увеличение на операционния микроскоп.

Спинален дермален синус /Spinal dermal sinus/

Характеризира се с наличието на фистулен ход, създаващ комуникация  между повърхността на тялото и структурите на нервната система. При 70% от болните се диагностицира в поясно-кръсцовата област и значително по-рядко в шийната и гръдните области. Честотата му е 1/2 500 живородени деца и понякога се съпътства от други малформации на ЦНС. При ½ от децата фистулният канал е изцяло запушен напълно, но при други случаи съществува реална комуникация с повърхността на тялото и опастност от рецидивиращи менингити.

В голям процент от случаите се установява и наличието на дизонтогенетичен тумор/дермоид, тератом/ по протежението на фистулния канал, влючително в гръбначния мозък.

За клинично изследване са показани всички деца, при които има кожни промени суспектни за дермален синус. Решаващи за диагнозата са компютърната томография и резултатът от ядрено-магнитния резонанс.

Лечението е оперативно (микрохирургична техника), като ексцизирането на фистулния ход трябва да е цялостно вкл. и при субдурално разположение.

Липомиеломенингоцеле

Това е вродена малформация, която наподобява миеломенингоцеле с тази разлика, че малформативно променената нервна плака е покрита с пълноценна кожа  и интимно срастнала с подкожно разположен липом (тумор от мастна тъкан). Сформира се в резултат на неправилното разделяне на кожната от зародишните нервни структури по време на ембрионалното развитие.

Лечението е оперативно, като от голямо значение е микроневро-хирургичната техника, както и интраоперативното мониториране (виж съотвентия раздел)

Синдром на фиксирания  гръбначен мозък /Тethered cord syndrome/

С т.н.  Синдром  на  фиксирания гръбначен мозък се обобщава група малформации, характеризиращи се с фиксирането на крайните отдели на гръбначния мозък към неподвижни структури на гръбначно-мозъчния канал  и протичащи клинично с прогресивно влошаваща се с израстването на детето неврологична симптоматика. Общоизвестно е, че при раждането на детето гръбначният мозък изпълва целия гръбначно-мозъчен канал. С растежа се удължава силно гръбначният стълб, докато дължината на гръначния мозък остава постепенно и с времето долният край на гръбначния мозък се издига на нивото на 1-2 поясен прешлен. Когато обаче долният край е фиксиран, се получава едно обтягане на гръбначния мозък с последващото му увреждане.

Най-честа причина за това фиксиране са:

  • фиксиран филиум терминале (част от крайната гръначния мозък)
  • постоперативни сраствания или неоперирано миелоцеле
  • липомиеломенингоцеле
  • диастематомиелия
  • спинален дермален синус
  • дизонтогенетични тумори и т.н.

Гръбначният мозък остава фиксиран двустранно в две раздалечаващи се с израстването на детето точки /ниско долу от така изброените причини  и високо горе към основата на черепа и мозъчния ствол/. По този начин ниско разположената част на гръбначния мозък не е в състояние да следва физиологичното удължаване на гръбначно мозъчния костен канал с израстването на детето и обтягането му е свързано с механичен и исхемичен тип увреждане на нервната тъкан. За прогресиращото утежняване на неврологичния дефицит са от значение и други фактори – сколиоза, движенията на детето, травми.

Практически при всички пациенти се установяват локални кожни промени (менингоцеле, окосмяване, хемангиом, цикатрикс, дермален синус и т.н.). Първите клинични прояви се забелязват най-често между 5 и 15 годишна възраст, когато децата попадат в неврологичен, урологичен или ортопедичен кабинети с нарушена походка, слабост в долните крайници, деформация на стъплата, затруднено уриниране, обстипация, по-рядко сетивни смущения. При 1/3 от случаите се наблюдават нервно коренчеви болки в поясно кръсцовата област, съчетани с деформации на гръбначния стълб. Характерно е прогресивното утежняване на симптоматика.

Диагноза на Синдром на фиксирания гръбначен мозък /Тethered cord syndrome/

Диагнозата се поставя с конвенционални рентгенологични, КТ, МРТ, ЕМГ, ЕП. Целта на оперативната интервенция е да предотврати или намали риска от по-нататъшно влошаване на неврологичния дефицит, т.е. да се освободи долния край на главния мозък и да се отстрани причината за неговото фиксиране.

Оперативната намеса се извършва под обща анестезия. С микроневрохирургична техника се рецезира обтегнатия терминален филиум или се отстраняват всички видими патологични промени, ограничаващи мобилността на гръбначния мозък. Прилагат се разнообразни оперативни техники в зависимост от водещата патология, причиняваща фиксирането и обтягането на гръбначния мозък. Липсата на нормални анатомични съотношения в оперативното поле е причина за риска от увреда на малформативно променени, но функциониращи нервни структури и утежняване на неврологичния дефицит. Този проблем в известна степен се решава с методите на интраоперативно неврофизиологично мониториране, което е стандарт в Клиниката по неврохирургия към Болница Токуда.

Отделението

Новини

Пациентите за нас

Местоположение на болницата

бул. "Никола Й. Вапцаров" 51Б (с кола входът е от ул. "Ат. Дуков"), кв. "Хладилника", 1407 "Лозенец".

Болницата разполага с паркинг за колите, като първите 30 мин. са безплатни, след което се заплаща по 3 лв./час.

Транспортни връзки:
Автобуси: №88, 120
Маршрутна линия: 32

Метро: До метростанция "Джеймс Баучер", след което до Токуда Болница може да се стигне пеша през кв. "Лозенец" или с трамвай №10 до спирка "Бул. Никола Й. Вапцаров" и автобус №88 до спирка "МБАЛ Токуда Болница".

Карта 

Транспорт от Централна Гара

Автобус №305 до спирка "Румънско посолство"
От спирка "Румънско посолство" – Автобус № 120 до спирка "МБАЛ Токуда Болница".
(след светофара при ул. "Атанас Дуков").

От метростанция "Централна ЖП гара" до метростанция "Джеймс Баучер", след което до Токуда Болница може да се стигне пеша през кв. "Лозенец" или с трамвай №10 до спирка "Бул. Никола Й. Вапцаров" и автобус №88 до спирка "МБАЛ Токуда Болница".